¿QUÉ ES LA ELA?

La ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva, la degeneración de las motoneuronas hace que la capacidad para iniciar y controlar el movimiento muscular se pierda.

Imagen de www.wonderorbit.com

En consecuencia, los pacientes presentan atrofia muscular que avanza provocando parálisis progresiva y completa: la autonomía motora, la capacidad de hablar, la deglución y la respiración se ven afectadas. Dicho en términos más coloquiales, la ELA va paralizando uno a uno todos los músculos del cuerpo hasta dejar, a quien la padece, sin posibilidad de moverse, hablar, comer, y afectando progresivamente su capacidad de respirar. Todo ello mientras el paciente mantiene su función cognitiva y es consciente del proceso de su enfermedad.

La ELA es una enfermedad mortal en un breve plazo de tiempo. Desde el inicio de la enfermedad, la mitad de las personas con ELA fallece en menos de 3 años, un 80% en menos de 5 años, y la mayoría (más del 95%) en menos de 10 años. Es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de Parkinson y es la enfermedad de neurona motora más frecuente del adulto. Afecta sobre todo a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos en personas más jóvenes. No es una enfermedad contagiosa y la proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente de 3 a 1.

A pesar de que el neurólogo francés Charcot describió la ELA en 1869, las causas de la ELA son aún desconocidas; los científicos todavía no saben por qué la ELA afecta a algunas personas y a otras no. Entre el 90-95% de los casos de ELA son considerados casos de ELA esporádica, en los cuales la enfermedad ocurre aparentemente al azar, sin ningún factor de riesgo claramente asociado, aunque se cree que intervienen tanto factores endógenos (genéticos y metabólicos) como exógenos (ambientales y relacionados con el estilo de vida). En el 5-10% de los casos restantes, es ELA familiar y hereditaria y se han descrito algunos de los genes implicados.
Con respecto al tratamiento, hoy por hoy no se conoce un tratamiento curativo efectivo contra la ELA. El único medicamento aprobado actualmente es el Riluzol, que ralentiza la progresión de la enfermedad. En consecuencia, como en buena parte de las enfermedades neurodegenerativas, la atención a los pacientes de ELA debe articularse en torno a un modelo integrado y multidisciplinar.

La ELA es considerada una enfermedad minoritaria o rara, dado que su prevalencia (número de personas que sufren la enfermedad) se sitúa entre 6-8 personas afectadas/100.000 habitantes.
A pesar de que prácticamente no existen estudios epidemiológicos de la enfermedad en nuestro país, se estima que el número total de casos en España está en torno a las 4.000 personas.

Fuente: Fundación Francisco Luzón (www.ffluzon.org)